神经性耳聋作为常见的耳部疾病，严重影响着患者的听力，给日常生活带来很好不便。它不仅让患者难以清晰聆听外界声音，还可能引发沟通障碍、心理问题等。了解导致神经性耳聋的原因，对于预防、早期发现和治疗该疾病至关重要。下面山东省耳鼻喉医院的医生将为大家详细剖析神经性耳聋的各类成因。

遗传因素

基因突变

‌显性遗传‌：某些基因突变以显性遗传的方式导致神经性耳聋。这意味着只要个体携带一个突变的等位基因，就可能发病。例如，Waardenburg综合征相关基因突变，可引起耳蜗神经发育异常，患者除有听力损失外，还可能伴有眼部、皮肤和毛发的色素异常。有研究显示，在一个家族中，若父母一方携带该突变基因，其子女有50%的概率遗传此病并出现神经性耳聋症状。‌隐性遗传‌：隐性遗传的基因突变需要个体同时携带两个突变的等位基因才会发病。像GJB2基因突变是常见的隐性遗传性耳聋病因，在感音神经性耳聋患者中，约20% - 30%与该基因突变有关。当父母双方均为GJB2基因突变的携带者时，他们的子女有25%的概率患上神经性耳聋。

染色体异常

‌数目异常‌：染色体数目异常也可能导致神经性耳聋。例如，21 - 三体综合征（唐氏综合征）患者，由于多了一条21号染色体，常伴有不同程度的听力障碍，其中部分患者表现为神经性耳聋。这是因为额外的染色体影响了耳部相关基因的正常表达和调控。‌结构异常‌：染色体结构异常，如缺失、重复、倒位等，同样可能引发神经性耳聋。某些染色体片段的缺失可能导致与耳蜗发育或听觉神经功能相关的基因丢失，进而影响听力。例如，一些先天性耳聋患者存在染色体特定区域的缺失，使得耳部正常结构和功能无法形成。

药物因素

耳毒物

‌氨基糖苷类抗生素‌：这类药物包括庆大霉素、链霉素、那霉素等，是常见的耳毒物。它们主要通过损伤内耳毛细胞而导致听力下降。毛细胞是听觉感受的关键细胞，一旦受损，难以再生。研究表明，长期或大量使用氨基糖苷类抗生素，可使约20% - 30%的患者出现不同程度的听力损失，尤其是儿童和老年人更为敏感。例如，一位儿童因感染使用庆大霉素治疗，用药一段时间后出现听力下降，经检查确诊为药物性神经性耳聋。‌抗肿瘤药物‌：某些抗肿瘤药物，如顺铂、铂等，也具有耳毒性。在肿瘤治疗过程中，这些药物在伤害肿瘤细胞的同时，可能对内耳造成损害。顺铂引起的耳毒性发生率较高，可达到30% - 50%，主要表现为高频听力下降，随着用药剂量和疗程的增加，听力损失可能逐渐加重。‌利尿剂‌：一些利尿剂，如呋塞米、依他尼酸等，大剂量或长期使用时可能影响内耳的血液供应和电解质平衡，导致耳蜗功能受损，引发神经性耳聋。尤其是当患者同时存在肾功能不全等情况时，耳毒性的发生危险更高。

感染因素

细菌感染

‌先天感染性‌：孕妇在妊娠期间感染某些细菌，如风疹细菌、巨细胞细菌、单纯疱疹细菌等，可能通过胎盘传染给胎儿，导致胎儿内耳发育异常，引发先天性神经性耳聋。风疹细菌感染引起的先天性耳聋发生率较高，研究显示，孕妇在妊娠早期感染风疹细菌，胎儿患先天性耳聋的危险可达50% - 80%。‌后天感染性‌：儿童或感染麻疹细菌、腮腺炎细菌等，也可能引起神经性耳聋。麻疹细菌感染后，约1% - 2%的患者会出现听力损失，多为双侧感音神经性耳聋。腮腺炎细菌感染引起的耳聋通常在发病后1 - 2周内出现，多为单侧重度或很重度感音神经性耳聋。

细菌感染

‌中耳炎并发症‌：急性或慢性中耳炎如果得不到及时治疗，炎症可能蔓延至内耳，引起迷路炎，导致神经性耳聋。中耳炎患者中，约有5% - 10%可能发展为迷路炎，出现听力下降、眩晕等症状。例如，一位慢性中耳炎患者，因未及时进行规范治疗，炎症扩散至内耳，导致听力急剧下降。‌脑膜炎后遗症‌：细菌性脑膜炎患者，细菌可能侵犯内耳，造成耳蜗和听神经的损伤，引发神经性耳聋。脑膜炎治愈后，约20% - 30%的患者会遗留不同程度的听力障碍，严重者可导致全聋。

噪声因素

长期噪声暴露

‌职业噪声‌：长期处于高超度噪声环境中的职业人群，如工厂工人、建筑工人、机场地勤人员等，容易患上噪声性耳聋。持续的噪声兴奋会使内耳毛细胞受损，导致听力逐渐下降。研究表明，每天暴露在85分贝以上的噪声环境中8小时，连续数年，约30% - 40%的人会出现不同程度的听力损失。例如，一位在纺织厂工作多年的工人，逐渐出现听力下降，经检查确诊为噪声性神经性耳聋。‌娱乐噪声‌：随着娱乐方式的多样化，长时间佩戴耳机听音乐、去迪厅等娱乐场所，也可能导致噪声性耳聋。特别是使用入耳式耳机且音量过大时，对内耳的损伤更为明显。年轻人中因娱乐噪声导致听力下降的情况逐渐增多。

突发强噪声

‌爆炸等强噪声‌：突然遭遇爆炸、炮声等强噪声冲击，可在瞬间导致内耳毛细胞大量死亡，引起重度或很重度神经性耳聋。这种损伤往往是不可逆的，患者可能立即出现听力丧失、耳鸣、眩晕等症状。例如，在战争或一些意外爆炸事故中，幸存者可能出现突发性耳聋。

老年因素

听觉器官退行性变

‌毛细胞衰老‌：随着年龄的增长，内耳毛细胞会逐渐出现退行性改变，数量减少，功能下降。这是老年性神经性耳聋的主要原因之一。研究表明，60岁以上老年人中，约30% - 50%存在不同程度的听力损失，且以高频听力下降为主。‌听神经萎缩‌：听神经也会随着年龄增长而发生萎缩，神经传导功能减弱，导致听力下降。老年性神经性耳聋患者的听神经纤维数量减少，神经冲动传导速度减慢，从而影响听觉功能。

其他因素

自身免疫性疾病

‌自身免疫性内耳病‌：某些自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等，可能累及内耳，引发自身免疫性内耳病，导致神经性耳聋。自身免疫系统错误地攻击内耳组织，造成耳蜗和听神经的损伤。患者通常表现为双侧进行诱人音神经性耳聋，可伴有耳鸣、眩晕等症状。

耳部外伤

‌颞骨骨折‌：头部外伤导致颞骨骨折时，可能损伤内耳结构，如耳蜗、听神经等，引起神经性耳聋。骨折线经过内耳道或耳蜗时，对听觉器官的损伤更为严重。患者可能出现立即的听力丧失，部分患者可能伴有面神经麻痹等症状。

导致神经性耳聋的原因复杂多样，涉及遗传、药物、感染、噪声、老年以及其他多种因素。山东省耳鼻喉医院的医生表示，了解这些原因，有助于我们在日常生活中采取针对性的预防措施，如避免使用耳毒物、减少噪声暴露、预防感染等。一旦出现听力下降等症状，应及时就医，进行详细的检查和诊断，以便尽早采取治疗措施，尽可能保护和恢复听力。