北京京都儿童医院

Q：如果（噬血细胞综合征的）孩子停药之后，又出现发热，是不是复发了呢？

孙院长：停药后（出现发热），很多孩子其实是没有问题的，因为正常孩子也会感冒、发烧、拉肚子。而往往刚停药的孩子，免疫功能正在慢慢恢复，所以相对来说要弱，经常会出现感染，正常治疗就可以了。

但有一些孩子比如常规的抗感染治疗三天后，没有达到预期效果。而且在治疗过程中，孩子噬血的症状又出现反复，比如除了发热，出现血象下降症状，我们可能要兼顾。如果孩子要再出现感染，要检测他的血象是否下降、铁蛋白是否增高、肝脏功能是否受损，用这些生化指标来帮助我们判断孩子有没有噬血的活动。

其实孩子噬血活动非常敏感的指标是细胞因子。康复的病人回去后，出现发热时，如果当地有条件，我可能会让他做细胞因子、血常规、铁蛋白的检测，这几项是比较早出现问题的。

感染和噬血活动的细胞因子的谱有很大不同，我们通过这种情况可以初步判断孩子到底是感染还是噬血活动。

Q：您提到细胞因子是什么呢？

孙院长：细胞因子是细胞活化后释放的一些小分子物质，可以使免疫继续活化，是非常重要的一个因素。在不同的疾病谱中，细胞因子的表达不一样。近年来，好多学者发现，在噬血细胞综合征里，白介素10和γ-干扰素是明显增高的。

所以，不管是早期发病时还是治疗缓解后，当孩子出现发热，不了解是感染还是噬血症状时，都可以借助细胞因子来判断。

医生介绍

北京京都儿童医院科研院长 血液肿瘤科医生 医学医生 医生医师；中华医学会北京儿科分会委员；中华骨髓库北京分库专员会委员；北京医师协会儿内科专科医师分会理事；国际组织细胞协会委员；妇幼保健协会脐带血应用专业委员会副医生委员。

主要成就：在专业期刊发表相关学术论文10余篇；参与《组织细胞疾病》《儿童罕见病》等专业书籍的撰写；成立造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征协作组、自体脐血移植治疗重型再生障碍性贫血协作组。

专业特长：擅长造血干细胞移植治疗儿童各类血液病、免疫系统疾病诊断及治疗，尤其是对遗传代谢病、原发性免疫弊端病、噬血细胞综合征、复发及难治性白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血等疾病的相关诊断及治疗，有多年的临床经验。

科室介绍

血液肿瘤科是医院核心学科之一，是中华骨髓库非亲缘造血干细胞移植合作医院、自体脐带血移植治疗重型再生障碍性贫血多核心研究协作组牵头单位。由儿童血液病领域专业医生、国务院特出贡献医生吴敏媛医生，北京京都儿童医院科研院长孙媛医生带领的医生团队组成，是目前国内水平较高的儿童血液肿瘤科之一。

血液肿瘤科设有2个普通病区、2个移植病区、国际医疗住院部、血液核心实验室、血液肿瘤门诊、PICC门诊、舒服化治疗室，合计床位150张，百级洁净仓19个。依托正规儿童专科医院资源，科室不但能够实现有效的院内医生会诊，更能够充分运用先进技术开展靶向治疗、CART细胞治疗，在诊疗各类白血病 、噬血细胞综合征、慢性活动性EBV感染、骨髓衰竭性疾病（如再生障碍性贫血）、原发性免疫弊端病（如WAS综合征）、遗传代谢病（如戈谢病、粘多糖病）、实体瘤、各类型贫血、出血性疾病（如ITP）等方装扮备丰富的经验，成立至今年共完成造血干细胞移植300例。