重症肌无力症状都有那些表现

重症肌无力有哪些临床表现

    (1)眼肌型肌无力：表现为一侧或两侧，或左右交替出现的眼睑下垂、眼球运动障碍等。约1/4患者可自愈，成年起病的眼外肌无力常在一至数年衍变为全身型肌无力。
　　(2)延髓肌无力：表现为面部表情肌无力，眼睑闭合力弱，吹气无力，说话吐词不清且极易疲劳。这些症状均以早上轻下午重，休息后暂时好转。此型患者可伴眼外肌无力或轻度四肢肌无力。延髓肌受累者常可累及全身其它骨骼肌群，极易因上呼吸道感染等原因而诱发肌无力危象。少数患者，自起病后始终局限于构音不清，表情尴尬的状况称为局限性延髓肌无力。
　　(3)全身肌无力型：表现为眼外肌、面部表情肌、延髓肌、颈肌、咀嚼肌和四肢肌肉同时受累而出现相应肌群无力的症状。如眼睑下垂，构音、吹气不能，进食不能，饮水呛咳，举手梳头不能，起蹲抬腿困难等症状。这些症状可以由单纯眼肌或延髓肌无力逐步发展而来，亦可由数组肌肉同时无力而致。
　　(4)单纯脊髓肌型：表现为四肢近端肌极度无力，上楼困难，易跌倒等，经休息或胆碱酯酶药物治疗后效果良好。多数患者在四肢肌无力起病后数月至数年迅速衍变为全身肌无力。
　　(5)肌无力危象：重症肌无力患者出现吞咽困难和呼吸困难，影响生活，危及生命情况称为肌无力危象。若不及时纠正，可因呼吸衰竭而危及生命，一个患者可发生多次危象，死亡率较高。

重症肌无力临床表现

（1）眼外肌受累表现为：一侧或是两侧眼睑下垂，复视，斜视等。（单纯眼睑下垂型称为“上胞下垂”或“睢目”、“浸风”、“目睑下垂”、“睑废”等，是重症肌无力表现最多的一种类型）我们可以看到病人眼皮抬不起来，因此眼裂变小，或一只眼大一只眼小，眼球转动不灵活，甚至不能动，看东西成双影。 
（2）面部表情肌和咀嚼肌受累表现为：闭眼不紧，病人面无表情，常常见到苦笑面容，称为“面具样面容”，有的不能鼓腮不能吹气，吃东西时咀嚼无力，尤其是进干食时更为严重。  
（3）四肢肌群受累表现为：上肢受累时，两臂上举无力，梳头、刷牙、穿衣困难；下肢受累时，上、下楼梯两腿无力发软，抬不起来，提东西时下肢感到疲劳无力，上台阶或上公共汽车困难易跌倒，下车或下楼时易跌倒，蹲下后起立困难，行走困难等等。 
（4）延髓肌（包括吞咽肌）受累表现为：吐字不清，言语不利，讲话鼻音，伸舌不出和运动不灵，以至于食物在口腔内搅拌困难，讲话声音，也会随讲话时间延长，而逐渐变小，严重时，患者仅有唇动听不到声音，食物吞咽特别困难，吃一顿饭需要很长时间，喝水也容易呛咳，重者水从鼻孔流出等等。 
（5）颈肌受累表现为：颈项酸软，头重，和头竖直困难，将头部靠在墙上或垂下休息后有好转。 
（6）呼吸肌群受累表现为：患者早期表现为用力活动后气短，严重时静坐，休息也觉得气短，胸闷、呼吸困难、口唇发紫，甚至危及生命。 
（7）肌无力危象：重症肌无力患者，如果急骤发生呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能时，称为肌无力危象，肌无力危象为重症肌无力疾病本身发展所至，在重症肌无力危象中约占95%，表现为全身骨骼肌无力，吞咽困难、咳嗽不能、呼吸窘迫直至停止呼吸。

重症肌无力的症状

　　当病情突然加重或治疗不当，引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时，称为重症肌无力危象。有三种：
　　1．肌无力危象：即新斯的明不足危象，由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。
　　2．胆碱能危象：即新斯的明过量危象，多在一时用药过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状（呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等），样中毒症状（肌肉震颤、痉挛和紧缩感等）以及中枢神经症状（焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等）。
　　3．反拗性危象：难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂理用药后发生。
　　三种危象可用以下方法鉴别：①腾喜龙试验。②阿托品试验。③肌电图检查。