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治疗家族性胃癌最好做个胃全切

http://www.qm120.com2012-09-12 18:14:03 来源:全民健康网

  家族性胃癌并不常见,不过这种疾病较为令人恐慌,该病发病时期较早,且在早期的时候基本诊断不出来,治疗家族性胃癌最好是做个胃全切。

  家族性胃癌是一种罕见疾病,1999年被明确定义为遗传性弥漫性胃癌(HDGC),与E-cadherin(CDH1)基因突变有关,为常染色体显性遗传。其特点包括:基因外显率高(70%~80%),发病年龄早(平均38岁),病理类型一致,均为弥漫性胃癌(皮革胃)。

  该病没有早期诊断方法,胃镜检查及盲目胃活检不能早期发现病变。对于有明确突变的家庭成员而言,年轻时死于胃癌的风险很大,预防性全胃切除术是一种合理的选择。Lewis等报告了2个家族(B和D)6例无症状成员实施预防性全胃切除手术的结果。

  在家族B中(9例),肿瘤平均发病年龄为47岁(32~69岁)。家族D中(5例),肿瘤平均发病年龄为33岁(24~43岁)。根据家谱和基因分析,2个家族中6例无症状成员(家庭B 4例,家庭D 2例)接受了预防性全胃切除术。2男、4女年龄分别为22、27、28、35、39、40岁,平均为31。8岁。

  每个家族中,第1例患者实施预防性全胃切除手术的时间均在1993年,当时基因检测方法尚未应用。家庭B中的第1例患者(B-1)是在其母亲及3/3个兄妹2年内相继发生胃癌后要求行预防性胃切除术的。B-1患者的胃标本肉眼及显微镜观察均正常。以后进行基因检测,发现CDH1基因无突变,因此不是胃癌高危患者。家系D中第1例患者虽然没有症状,但其单卵双胎胞姐妹24岁时发现晚期胃癌,故要求行全胃切除术。术后证实,在D-1患者邻近胃食管交界处,有2个小的黏膜内胃癌灶。以后进行基因检测,发现有CDH1基因突变。患者目前健康,胃癌无复发。其余4例患者是在1999年基因检测方法应用后,发现有CDH1基因突变,而要求实施预防性全胃切除术的,术前均无症状。

  目前来说,家族性胃癌患者要想能让自己多些存活时间,做个胃全切是较为妥当的。

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本文来源:全民健康网 编辑:wuya
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