发表于 2024-11-20
我国常染色体显多囊肾(以下简称多囊肾)的患病率为 1/400～1/1000，是常见的遗传肾病 。随着时间的推移，患者的肾脏出现多发囊肿并逐渐增大，大约 50% 的患者在 50～60 岁进展至肾功能不全。除了大家熟稔的肾囊肿，肝、胰、脾、脑脊膜、蛛网膜囊肿也可见于多囊肾的患者。实际上，多囊肾相关囊肿的「足迹」可遍及其他许多脏器，在男试管系统中亦可见于囊、睾丸、附睾和前列腺。
目前的共识是，无肾功能不全的多囊肾通常与女不孕症无相关，但研究支持多囊肾与男不育症相关 。那么，男多囊肾伴发不育症的「始作俑者」仅仅是这些试管系统中的囊肿吗?还是另有玄机?
男多囊肾患者的囊囊肿(Seminal vesicle cysts)
囊是产生并分泌液的场所，其分泌量占射量的 50～80%[4]。男多囊肾与囊囊肿的关系是目前研究较多的领域。尽管无充分证据证实男多囊肾患者的囊囊肿是后天获得或先天的，整体而言，在男多囊肾患者中囊囊肿的发生率大约为 40%(多为双侧)，但不同报道中这一比例波动较大，可能源于研究中所用的影像学检查手段不同 。
囊囊肿对男生育能力的影响一直存在争议，这种囊肿除了有时导致患者出现血外，很少引起症状。
尽管囊囊肿的外源压迫或囊内异常可能引起远段管梗阻，从而可能导致液体积减少，但尚无研究发现囊囊肿与液异常之间存在显著相关。加之男多囊肾患者中囊囊肿患病率相对较高，而不育症患病率相对较低，这种不匹配的现象示管囊肿本身对不育症的影响很可能微不足道 [5]。因此国内临床实践指南不推荐对多囊肾患者常规查囊囊肿。
男多囊肾患者的囊扩张(Seminal vesicle ectasia)
囊扩张是不同于囊囊肿的病变，但在超声和其他影像学检查中可能会被误认为是囊囊肿，同样常见于男多囊肾伴不育症的患者。当囊增大至直径超过 10 mm，则称为「egavesicle」。
Hendry 等学者通过影像学证实，尽管患者存在肉眼可见的囊扩张，其射管依然畅通，因此他们推测囊扩张的原因并非机械的下试管道完全梗阻，而可能在于囊和输管壶腹部的无张力。另一方面，经尿道切除扩张的射管未能改善液分析的异常 [7]。由此可见，囊扩张造成男多囊肾患者出现不育症的证据不足。
男多囊肾患者的液分析
从上述研究可以看出，要想摸清多囊肾并发不育症的原因，追根到底还是得从液异常的线索出发。一项前瞻研究招募的 30 名多囊肾的成年男中，22 名同意进行液分析，其中 20 名(90.9%)存在液异常 。其中与男多囊肾患者不育症相关的液异常括死精子症(necrospermia)、不动子症(immotile sperm)或弱症(asthenozoospermia)[3,5,6]，这可能是揭开多囊肾患者不育症谜团的终答案。
死精子症是指子活力低(通常为 20～30%)，死精亡子的比例较高(通常为 30～40%)，这种疾病通常与脊髓损伤有关。有学者通过回顾纳入 4108 名不育症男的数据库，发现 29 名男存在与脊髓损伤无关的死精子症，其中 6 名(20.7%)患有多囊肾 。
不动子症或弱症主要归因于多囊肾男患者生成异常的多囊蛋白(polycystin)，后者导致子鞭毛的超微结构缺陷，从而引起子活力减低或消失 。与死精子症的不同之处在于，此时子仍然存活。弱子症是导致男多囊肾患者并发不育症常见的子异常 。
结合上述 Hendry 等学者的研究，Fang S 等进一步推测，多囊肾出现死精子症或弱症的原因可能是，下试管道部分阻塞或无张力导致内容物淤滞，进而造成子死精亡和退化 。
总结
囊囊肿或囊扩张是男多囊肾患者常见的试管系统合并症，但目前认为这些表现与子异常无关。
死精子症或弱症是男多囊肾患者常见的液异常，很可能是导致这类患者并发不育症的直接原因，但需要更多的研究来探索其中发生机制。值得一的是，当患者的肾功能逐渐恶化，尤其是进入长期透析治疗的阶段后，体内激素的代谢也将随之受到影响，这应是终末期多囊肾病患者出现不育的更为常见的原因。
