上海远大心胸医院

心肌病主要包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、酒精性心肌病、心律失常型心肌病等，其中以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见，心肌病的治疗根据类型的不同，治疗方法也不尽相同。

1、扩张型心肌病

1)治疗原则

保持正常休息，必要时使用镇静剂，心衰时低盐饮食;防治心律失常和心功能不全;有栓塞史者作抗凝治疗;有多量胸腔积液者，作胸腔穿刺抽液;严重患者可考虑人工心脏辅助装置或心脏移植，可以行心脏再同步治疗;对症治疗。

2)心衰治疗

必须十分强调休息及避免劳累，如有心脏扩大、心功能减退者更应注意，宜长期休息，以免病情恶化;有心力衰竭者采用强心药、利尿药和扩血管药。由于心肌损坏较广泛，洋地黄类、利尿药有益;在低肾小球滤过时，氢氯噻嗪可能失效。此时，需用袢利尿药，如呋塞米。扩血管药，如血管紧张素转换酶抑制剂。用时须从小剂量开始，注意避免低血压。

心力衰竭稳定时用β受体阻滞剂有利于改善预后;有心律失常，尤其有症状者需用抗心律失常药或电学方法治疗，对快速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者应积极治疗;对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药;对长期心力衰竭，内科治疗无效者应考虑心脏移植，术后积极控制感染，改善免疫抑制，纠正排斥，1年后生存率可达85%以上。

3)用药注意事项

心肌病变时对洋地黄类药物敏感，应用剂量宜较小，并注意毒性反应，或使用非强心甙正性肌力药物;应用利尿剂期间必须注意电解质平衡;使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时，应警惕同时存在病窦综合征的可能;对合并慢性 性房室传导阻滞、病窦综合征者可安装性人工心脏起搏器;在应用抗心律失常药物期间，应定期复查心电图;使用抗凝药期间，应注意出血表现，定期复查出凝血时间、凝血酶原时间及INR。

4)特殊治疗

扩张型心肌病的心脏移植治疗可延长生命，心脏移植后，预后大为改观。

2、肥厚型心肌病

1)一般治疗

对无症状、室间隔肥厚不明显及心电图正常者暂行观察;避免剧烈运动，特别是竞技性运动及情绪紧张。

2)药物治疗

避免应用洋地黄制剂、甘油、异丙肾上腺素等药物。β受体阻滞剂：心得安、氨酰心安、美托洛尔、比索洛尔;钙离子拮抗剂：异搏定、硫氮卓酮;抗心衰治疗(终末期)可用利尿剂及扩血管药;抗心律失常：乙胺碘呋酮、双异丙比胺，有抗心律失常及负性肌力作用。

3)室间隔肌切除术

对药物治疗无效，左室流出道严重梗阻者适用。

4)双腔起搏

预后尚难确定。

5)经皮腔间隔心肌化学消融术

是将无水乙醇经导管注入供应室间隔心肌组织的间隔支血管，造为的间隔心肌梗死，以缓解左室流出道梗阻，是近年治疗肥厚性心肌病的一种新方法。

6)预防猝死

对于高危患者，除避免剧烈运动和药物治疗外，还应安装植入式心脏复律除颤器。

3、限制型心肌病

1)对因治疗

对于那些有明确原因的限制型心肌病，应首先治疗其原发病。如对嗜酸细胞增多综合征的患者，嗜酸性粒细胞增多症是该病的始动因素，造成心内膜及心内膜下心肌细胞炎症、坏死、附壁血栓形成、栓塞等继发性改变。

因此，治疗嗜酸性粒细胞增多症对于控制病情的进展十分重要。糖皮质激素(泼尼松)、细胞物等，能够有效地减少嗜酸性细胞，阻止内膜心肌纤维化的进展。一些与遗传有关的酶缺乏导致的限制型心肌病，还可进行酶替代治疗及基因治疗。

2)对症治疗

降低心室充盈压酯类药物、利尿剂可以有效地降低前负荷，减轻肺循环和体循环淤血，降低心室充盈压，减轻症状，改善患者生活质量和活动耐量，但不能改善患者的长期预后。

但应当注意，限制型心肌病患者的心肌僵硬度增加，血压变化受心室充盈压的变化影响较大，过度的减轻前负荷会造成心排出量下降，血压下降，病情恶化，故酯类药物和利尿剂应根据患者情况，酌情使用。

β受体阻滞剂能够减慢心率，延长心室充盈时间，降低心肌耗氧量，有利于改善心室舒张功能，可以作为辅助治疗药物，但在限制型心肌病治疗中的作用并不肯定;以舒张功能受限为主洋地黄类药物无明显，但房颤时，可以用来控制心室率。对于房颤亦可以使用胺碘酮转复，并口服预防。但抗心律失常药物对于预防限制型心肌病患者的猝死无效，亦可置入ICD治疗;抗凝治疗本病易发生附壁血栓和栓塞，可给予抗凝或抗血小板治疗。

3)外科治疗

对于严重的心内膜心肌纤维化可行心内膜剥脱术，切除纤维性心内膜。伴有瓣膜反流者可行人工瓣膜置换术。对于有附壁血栓者行血栓切除术。手术死亡率为20%。

对于特发性或家族性限制性心肌病伴有顽固性心力衰竭者可考虑行心脏移植。有研究显示儿童限制型心肌病患者即使没有明显的心衰症状，仍有较大的猝死风险，所以主张对诊断明确的患儿应早期进行心脏移植，可改善预后。

心肌病尽早明确诊断，积极寻找并治疗病因。休息应根据具体病情而定。对有心肌病而无症状和活动心肌炎病史的患者应适当限制其活动;对有心脏扩大或有心力衰竭的患者，则应卧床休息，卧床时间宜根据病情调整，避免不必要的长期卧床。有心律失常者，按心律失常处理(同心律失常节)。